Акромегалия — нарастающее увеличение размеров кистей, стоп, нижней челюсти, грудной клетки, внутренних органов вследствие чрезмерной секреции соматотропного гормона. Заболевание развивается только у взрослых.

Причины акромегалии

Основными причинами возникновения акромегалии являются следующие:

• соматотрофинома,
• cиндром Розенталя—Клопфера (сочетание акромегалии и гигантизма со складчатой пахидермией - мощные складки кожи шеи и затылка),
• синдром акромегалоидного лица (утолщённые губы, веки, брови и складки слизистых оболочек, большой нос «картошкой»),
• мутации гена SMTN (11q13) (развиваются соматотрофинома и последующая акромегалия),
• синдром Сотоса (умеренная неврологическая и психическая симптоматика, ускоренный рост с чертами акромегалии, высокое содержание в крови валина, лейцина и изолейцина),
• гигантизм вследствие избыточной секреции соматолиберина

Симптомы акромегалии

Избыточная секреция соматотропного гормона (одна из причин акромегалии) вызывает изменения в костях, мягких тканях, сказывается на обмене веществ. Это проявляется в следующих симптомах:

• Рост мягких тканей и непропорциональное увеличение костей у взрослых вызывают отклонения, изменяющие внешность больного: увеличение кистей и стоп (особенно кончиков пальцев), огрубение черт лица, толстые кожные складки, лобные и носогубные морщины, увеличение носа и нижней челюсти, появление промежутков между зубами.
• Увеличение сердца, лёгких, печени, селезёнки, почек, утолщение кожи и отёк с опуханием и уплотнением мягких тканей.
• Остеоартроз (поражаются суставы конечностей и позвоночника, что проявляется хрустом, на ранних стадиях — "разболтанностью" суставов, на поздних — ограничением движений в суставах)
• Поражение мышц (мышечная слабость, судороги)

Диагностика

Диагностика акромегалии осуществляется врачом-эндокринологом.

Лабораторные исследования при акромегалии:

• Снижение толерантности к глюкозе, выраженный сахарный диабет наблюдают у 10% больных
• Увеличение уровня фосфора в крови
• Повышенное выделение кальция с мочой
• Исследование суставной жидкости не выявляет признаков воспаления
• Косатинфосфокиназа сыворотки крови не изменена.
• Рентгенография черепа
• Рентгенография суставов
• Рентгенография позвоночника
• Компьютерная и магнитно-резонансная томография
• Электромиография
• Офтальмологическое исследование

Диагноз акромегалии определяют симптомы. Изменения содержания соматотропного гормона и/или соматомедина С в крови подтверждают диагноз. Содержание соматотропного гормона определяют утром.

Уровень выше 10 нг/мл свидетельствует в пользу акромегалии. У здоровых людей через 1—2 часа после приёма 100 г глюкозы содержание соматотропного гормона становится менее 5 нг/мл.

Лечение акромегалии

Акромегалия в современной медицине лечится несколькими способами:

• Удаление аденомы гипофиза хирургическим путем
• Различные виды внешнего облучения — рентгенотерапия, телегамматерапия гипоталамо-гипофизарной области, облучение гипофиза протонным пучком — очень медленно снижают уровень соматотропного гормона; возможно отсутствие эффекта в течение 3—10 лет от начала лечения, а в некоторых случаях нормализации не происходит вообще
• Большие дозы женских половых гормонов - эстрогенов (изолированно или в сочетании с мужскими половыми гормонами - андрогенами) снижают выделение соматотропного гормона
• Бромокриптин в начальной дозе 2,5 мг 4 раза в сутки перед едой с постепенным увеличением (средняя суточная доза 20—30 мг) — в качестве предоперационной подготовки и после лучевой терапии
• Октреотид по 0,05— 1 мг подкожно 2—3 раза в сутки — при отсутствии эффекта или невозможности проведения операции, лучевой терапии или применения бромокриптина
• Препараты соматостатина длительного действия

Прогноз при лечении

Прогноз при акромегалии для жизни в целом благоприятный, выздоровление возможно при своевременно поставленном диагнозе и адекватном лечении. Трудоспособность ограничена. Методы профилактики неизвестны.